Patologie

La lissencefalia è un grave disturbo della migrazione neuronale caratterizzato da circonvoluzioni corticali assenti (agiria) o diminuite (pachigiria) e da una corteccia ispessita. Sono stati descritti diversi tipi di lissencefalia: la forma più comune, nota come lissencefalia classica o di tipo 1, è caratterizzata da una corteccia spessa 10-20 mm (invece dei 2-3 mm della corteccia normale); il quadro più lieve è invece rappresentato dalla eterotopia a banda sottocorticale (SBH) in cui sono presenti bande bilaterali di sostanza grigia all'interno della sostanza bianca tra la corteccia e i ventricoli laterali. Nella SBH la corteccia ha una struttura microscopicamente normale ma può presentare una superficie semplificata con solchi poco profondi. La lissencefalia classica è una malformazione rara con una prevalenza di 11.7 per milioni di nati.


lissencephaly




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